成人still病是一种病因尚不明确，以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数升高、肝功能受损、转铁蛋白升高等系统受累的临床综合征。近日，我院皮肤科确诊一例成人still病，经我院皮肤科治疗后取得明显好转。

案例

患者为一青年女性，中等身材，剖宫产产后40天。

主诉：发热伴有皮疹20余天。

第一阶段治疗：20余天前，患者逛完超市后开始出现低热，并且周身起红斑、风团伴瘙痒，以背部、腹部、双大腿部为主，无头痛，无流鼻涕，无腹泻等不适症状，随之去门诊诊治输液治疗6天，治疗后体温恢复正常，但仍起皮疹，口服药物后皮疹但也可以慢慢消退；

第二阶段治疗：9天前，患者无明显诱因再次发热，体温38.5℃，发热时伴有心慌不适、咽痛、肌肉酸痛、关节酸痛，皮疹加重，再次在门诊输液“头孢他啶”“炎琥宁”等药物治疗4天，疗效欠佳，患者仍反复发热及重复以上症状及体征，自诉发热间期上述咽痛、肌肉及关节酸痛症状均消失，宛如常人，但背部有一大片斑丘疹不再消退。医院以“发热待查、荨麻疹”给予头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星及抗过敏治疗，治疗5天，疗效不佳，发热至39以上，患者随转到我院接受治疗。

第三阶段治疗：患者转来我院呼吸科，呼吸科请皮肤科会诊后，转到皮肤科。我院皮肤科主任孙万锋根据患者描述情况，做出如下判断：

1、发热20余天，最高温度39以上，发热时伴有皮疹或皮疹加重，皮疹最初为荨麻疹样一过性皮疹，之后变为持久性斑丘疹，消退区域可见色沉；

2、发热时伴有明显咽痛，喉镜检查提示粘膜充血，伴有明显肌肉痛，关节痛；

3、白细胞最高达＾9/L以上，中性粒细胞90%以上，血沉快、CRP高，SAA升高；

4、血清铁蛋白明显升高；

5、淋巴结肿大；

6、排除病毒、支原体感染及结缔组织病、肿瘤。

根据以上判断，孙主任确认患者为成人still病。随后，孙主任决定为其进行激素治疗后，发热频率降低，不用退热药即可自行消退，发热的时候没有寒战、肌肉酸痛、关节痛等任何不适症状，皮疹持续时间变短，逐步消退；复查SAA（79.40mg/L）、CRP（15.68ug/ml）明显降低，血沉（16mm/h）、白细胞（7.^9/L）均回复正常。考虑仍有发热可能是药物用量不足，晚上加一次20mg甲强龙口服，萘普生0.2bidpo后，体温恢复正常，症状与皮疹全部消失，5天后再次复查各项指标，白细胞（5.64x10^9/LG/L），CRP（1.78ug/ml），SAA（3.69mg/L），血沉（13mm/h）,均已恢复正常，但发现肝功有异常，考虑前期用药太多导致，出院后继续保肝治疗。

成人still临床表现是什么？

本病多见于年轻人，18—32岁，男女患病率基本相等。临床表现复杂多样，常有多系统受累，主要表现为发热、皮疹、关节肿痛，其次咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。

1.发热，是本病最常见、最早出现的症状。多数患者呈典型的弛张热。

2.皮疹，是本病另一主要表现。约见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、搓抓等刺激，使皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，约见于1/3的患者.

3.关节及肌肉。多数患者有关节疼痛，膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节亦可受累。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛.

4.咽痛，多数患者在早期有咽痛。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗无效。

5.其他临床表现，可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、严重贫血及坏死性淋巴结病。…》