蜂鸟征
Thehummingbirdsign
蜂鸟征在进行性核上性麻痹（progressivesupranuclearpalsy，PSP）患者的磁共振成像正中矢状位上可见。PSP以中脑被盖的萎缩为主要特征，萎缩的中脑被盖喙在MRI矢状位形似蜂鸟的嘴，因而称为“蜂鸟征”。
蜂鸟是一种体长约10cm的小鸟，主要生活于美洲一带，具有瘦长且尖锐的嘴。PSP患者在MRI正中矢状位可以显示蜂鸟征，蜂鸟征形成的病理基础主要是中脑被盖（包括喙和尾）的萎缩和中脑被盖前后径缩小引起的脚间窝长度的相对增加，因此蜂鸟征的出现可以反应中脑被盖的萎缩，强烈提示PSP患者正中纵行纤维束喙间核受累，有助于PSP的诊断。
图2-31矢状面T1WIMRI示“蜂鸟征”
A.蜂鸟图；B、C.MRI矢状面T1WI、T2WI显示PSP患者中脑被盖的萎缩，尤其是中脑的喙呈鸟嘴样，表现为“蜂鸟征”
进行性核上性麻痹（PSP）由Steele、Richardson和Olszewski于年首先报道，PSP是一种少见的神经系统变性疾病，以假性延髄性麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。因本病有核上性眼球运动麻痹，故命名为进行性核上性麻痹。本病的临床表现多样，Steele将本病的临床经过分为3期，第Ⅰ期（初期）的临床症状为步行不稳、易跌倒、动作缓慢、视物模糊、语言表达障碍。健忘、易怒、人格改变也可在疾病初期出现。随着病情的发展进入Ⅱ期（中期），会出现眼球运动障碍，主要表现为垂直方向的眼球运动障碍，第Ⅲ期（晚期）则表现为眼球各方面运动不能、躯体僵硬、颈项强直、颈部肌张力障碍明显、不能起立甚至翻身困难。痴呆和语言障碍更加明显，常常出现缄默无动状态。PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，进行性非家族性核上性眼肌麻痹至少出现下列5项中的2项：姿势不稳，向后跌倒；假性延髄性麻痹（构音障碍和吞咽困难）；少动和强直；额叶综合征（智力迟钝，强握和模仿动作）；中轴肌张力异常和强直。
虽然本病的临床表现各异，但其病理改变几乎相同。神经病理学是累及多系统的疾病。主要病变部位在苍白球内节、丘脑底核、红核、黑质、蓝斑、上丘脑、楔形核、第三脑室旁灰质（中心灰白质）、脑桥被盖、下橄榄核、小脑齿状核等。光镜检査发现神经细胞消失、神经元纤维变性(neurofibrillarytangle，NFT）的出现、颗粒空泡变性及神经胶质增生，在小脑齿状核可见到黏液变性。NFT出现较多的神经核团是黑质、无名质（Meynert基底核）、丘脑底核、苍白球内节、上丘、脑桥被盖前区、中心灰白质、脑桥核、下橄榄核等。相反，一般不出现NFT的部位有枕叶、颞叶、杏仁核、小脑皮质。其余部位可出现轻至中度NFT。PSP的这种NFT分布特征与皮质基底核变性(corticobasaldegeneration，CBD）有很大的区别。
CT对PSP的诊断很有价值，表现有中脑被盖萎缩、中脑水管扩大、脚间池及四叠体池增宽、第三脑室扩大、外侧裂增宽、大脑皮质特别是额叶皮质萎缩、侧脑室扩大等。这些变化会随着病情发展而加重。
SPECT及PET是从局部脑循环及脑代谢方面为本病提供重要依据的检査方法。
SPECT检查时，PSP表现为全脑血流量下降，特別是额叶血流量明显减少。PET检查时，PSP则表现为额叶糖代谢下降，脑干、背侧丘脑、基底核区脑血流及氧耗量下降，并显示纹状体D2受体活性下降。
MRI除可显示上述CT表现外，国内学者卢文甫等还提出脑干被盖、顶盖部T2加权像弥散性高信号损害也是PSP的特点。由于MRI可以进行矢状断层，PSP患者萎缩的中脑被盖可以显示得更为淸晰。在PSP患者的磁共振成像正中矢状位上，萎缩的中脑被盖喙在矢状位MRI形似蜂鸟的嘴，因而Kato等首先提出“蜂鸟征”这一征象，其认为蜂鸟征有助于PSP的诊断。尽管中脑被盖的萎缩能为诊断提供重要的依据，但CT、MRI显示PSP患者的外侧裂增宽、额叶萎缩及第三脑室扩大等为PSP的早期影像学表现。中脑被盖的萎缩常较第三脑室、外侧裂增宽及额叶萎缩等出现得晚，所以早期不应过于强调这种改变，以免引起误诊。
PSP常常需要与可以引起眼球运动障碍、行动障碍及痴呆等表现的其他疾病进行鉴别，如帕金森病、Alzheimer病、皮质基底核变性(CBD）和多系统萎缩症等。中脑萎缩和脑干被盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP不同于Alzheimer病和橄榄脑桥小脑萎缩的关键要点。Oba等研究结果表明，PSP患者中脑的平均面积(56.0mm2）明显小于Alzheimer病（PD）患者（.0mm2）、MSA-P（帕金森型多系统萎缩症）患者（97.2mm2）和正常对照者（.7mm2），因此认为MRI正中矢状位显示的中脑面积可以用来从Alzheimer病、MSA-P患者和正常老年对照者中鉴别出PSP患者。MRS对于鉴別诊断亦有一定帮助。Tedeschi等对PSP、CBD及帕金森病进行了MRS检查，结果是帕金森病与对照组无明显差异，而PSP的NAA/Cr之比在脑干、半卵圆中心、额叶、中央前回皮质明显降低，对CBD检查时发现，NAA/Cr之比在半卵圆中心降低，NAA/Cho之比在豆状核及顶叶降低。
总之，蜂鸟征是PSP患者MRI正中矢状位一种特殊表现，该征对于PSP的诊断与鉴別诊断具有重要价值。
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